路易體痴呆病
路易體痴呆病(Lewy Body Disease)由Okazak等(1961)首先描述，是一組在臨床和病理表現上重疊于柏金遜病與阿氏痴呆症之間，以波動性認知功能障礙、視幻覺和柏金遜病綜合症爲臨床特點，以路易體爲病理特徵的神經變性疾病。
路易體痴呆的病因：
病因迄今不明，研究發現神經系統α-突觸核蛋白(α-synuclein)爲Lewy體結構的主要成分，分DLB及家族性柏金遜病患者存在α-突觸核蛋白基因突變，α-突觸核蛋白由可溶性轉變爲不溶性，生異常聚集，推測α-突觸核蛋白基因突變可能與DLB及PD的發病有關.LB很少有家族遺傳傾向，日本曾報道過家族性DLB患者。管有報告表明部分DLB患者與阿氏痴呆症患者均有Apo Eε4等位基因增加，確切的遺傳機制有待研究。
路易體痴呆的症狀：
- 路易體痴呆多於老年期發病，僅少數爲中青年患者，緩慢進展。臨床主要表現爲進行性痴呆、錐體外系運動障礙及精神障礙等三組症狀。主要表現以痴呆爲主，柏金遜病症狀較輕，少數病例相反，症狀可有波動。
- 認知功能障礙：DLB患者的認知功能全面減退，與阿氏痴呆症均屬皮質性痴呆，有類似之處，常以記憶力減退、定向力缺失起病，但早期記憶障礙較輕，有波動性，亦可出現失語、失用及失認。部分病人有皮質下痴呆特點，如注意力不集中、警覺性減退及語言欠流利等。在痴呆進展中出現視空間能力缺失，有額葉釋放症狀如強握及摸索反射。認知功能障礙可有波動，在數周內甚至1天內可有較大變化，異常與正常狀態交替出現，表現時輕時重或無規律。
- 錐體外系運動障礙：DLB患者多出現柏金遜綜合症表現，如肌強直、動作減少和運動遲緩等，震顫少見。錐體外系症狀可與認知障礙同時發生，亦可先後出現。兩組症狀在1年內相繼出現有診斷意義，一般對左旋多巴治療反應差。因DLB與阿氏痴呆症均為隱襲起病，緩慢進展，確切的起病時間難以估計，應全面分析病史及症狀、體徵，不可簡單地囿于某一時間段。DLB患者還可出現肌陣攣、自主神經功能紊亂、肌張力障礙、吞咽障礙和睡眠障礙等，如經常跌倒、暈厥，甚至短暫性意識喪失。
- 精神症狀：常出現精神症狀，特點是80%的病人可有視幻覺，內容生動、完整，常爲安靜的人、物體和動物的具體圖像，患者可繪聲繪色地描述所見景物，並堅信不移，可有妄想、譫妄、躁動等精神異常，呈明顯波動性。對神經安定劑及抗精神病藥非常敏感是DLB區別於其他類型痴呆的特點，但易出現副作用或原有錐體外系運動障礙加重，認知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有報道嚴重的藥物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用與性別、年齡、疾病程度、藥物種類和劑量無關。1例DLB患者服用常規劑量安定助眠出現昏迷。
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